За хемофилията

В унгарски град млад мъж се радва на успешната си кариера, спортува всеки уикенд, води пълноценен живот и прави всичко, което и неговите здрави връстници, въпреки че има хемофилия. Малко по на изток, в България, негов връстник със същата професия, трябва да ограничи своите възможности за работа, защото ставите на коленете му са болезнено деформирани. Той не може да се развива в професията си, защото тя изисква да бъде на крак по няколко часа на ден.  И още нещо: допитване сред 200 частни предприятия в страната показва, че само 23% от тях имат служители, които страдат от някакъв вид хронично заболяване. Най-много са работещите със сърдечносъдови заболявания - 30% от всички служители със заболявания, а най-малко са заетите хемофилици - едва 4%.
.......................

Хемофилията е наследствена и нелечима болест. Но в наши дни с помощта на иновативно развиващите се цялостни терапевтични решения правилно лекуваните пациенти не се различават от здравите хора. Мнозина смятат, че хората с хемофилия губят много кръв главно от малки порязвания и външни рани. Всъщност много сериозните са вътрешните кръвоизливи, които възникват при ставите: колене, лакти, глезени, при мускули, а тези, които се случват с централни органи, като мозъка завършват в повечето случаи с фатален край. При тежките форми на болестта масивни кръвоизливи могат да възникнат без видима причина или вследствие на нормално непрекъснато случващите се микротравми на кръвоносните съдове. При по-леките форми болестта може да остане незабелязана години наред.
И до днес в държавите, в които лечението на хемофилията не е на високо равнище, хората, страдащи от това генетично заболяване, са застрашени от тежки деформации, инвалидизация, и дори непредвидими рискове за живота им. Защото дори ходенето предизвиква хронични кръвоизливи в ставите им и инвалидизиране.
Дори в началото на ХХI в. се оказва, че в зависимост от това къде живее човек, той може да получи адекватна и цялостна грижа или напротив - никога да не получи правилна диагноза. Днес около 75% от хората по целия свят, живеещи с нарушения в кръвосъсирването, все още получават неадекватно или никакво лечение.
Европейските стандарти за минималното осигурено количество лекарство на глава от населението са 3 международни единици. В началото на настоящето десетилетие на болните у нас държавата осигуряваше по-малко от половината количество животоспасяващи препарати, докато за 2014 г. то е 2.7 международни единици. Въпреки това България остава на предпоследно място в ЕС по осигуряване на необходимите животоподдържащи и животоспасяващи лекарства за хората хемофилия. Иначе казано, количеството на кръвосъсирващите препарати за болните от хемофилия у нас е от 2 до 4 пъти по-малко в сравнение с другите европейски страни.
У нас около 700 души са с хемофилия, 120 от тях са деца и се нуждаят от комплексни центрове за диагностика, лечение, проследяване на заболяването.

КАРЕ

Болестта на коронованите особи

Хемофилията ("обич към кръвта" я нарича за пръв път в своя статия Хопф през 1828 г. в САЩ - б.р.) е вродено незаразно кръвно заболяване, при което кръвта се съсирва много бавно поради липса или дефектна структура на определен фактор на кръвосъсирването. В около 2/3 от случаите хемофилията е наследствена, т.е. в семейството има и друг болен член. Засегнати са само мъже, но носители на дефектния ген са жени.
Болестта се среща в цял свят, приблизително при 1 на 100 000 души, като много европейски короновани особи са страдали от нея. Причината са честите роднински бракове в тези среди.
Един от ярките примери на носителство на гена е английската кралица Виктория. Синът й принц Леополд, херцог Олбани, страдал от заболяването. Внучката на Виктория Александра (също е носителка на дефектния ген), се жени за последния руски цар Николай II. Синът им Алексей е най-известният болен с хемофилия. Именно заболяването му е причина за влиянието на Разпутин върху руската царска фамилия и върху политиката на Русия в началото на ХХ век, като лекувал кръвоизливите на Алексей чрез хипноза и внушение. Така заболяването на Царевич Алексей е оказало влияние върху живота на царското семейство и върху политиката на Русия.


"Да създадем общество за подкрепа"

С този призив през 2015 г. организациите от цял свят, защитаващи правата и интересите на хората, живеещи с вродени нарушения на кръвосъсирването (хемофилия А, хемофилия Б, болест на Фон Вилебранд), призовават хората да се присъединят към обществото за подкрепа и да изразят своята съпричастност към тези болни като подкрепят Манифеста на фейсбук страницата на Българската асоциация по хемофилия.
За България е необходимо да бъдат създадени центрове за комплексно медицинско обслужване на пациенти с вродени нарушения на кръвосъсирването (експертни центрове), в които да се координира прилагането на мултидисциплинарен подход в диагностиката, лечението, проследяването и рехабилитацията, и които да осигуряват профилактиката на пациентите с вродени нарушения на кръвосъсирването. Експертните центрове следва да оказват съдействие на лечебните заведения в осъществяваната от тях дейност по отношение на пациенти със съмнение за наличие на вродено нарушение на кръвосъсирването. Организациите призовават и за създаване електронно здравно досие, а оттам и на официални регистри на болни с вродени нарушения на кръвосъсирването.