Прогнозата за придобитата хемофилия зависи от бързата диагноза

Придобитата хемафилия е рядко заболяване - поразява средно 1 до 2 души на 1 млн. население годишно. Различно е от добре известното генетично заболяване, често наричано царска болест - хемофилия, от която страдат предимно момчета и мъже. Придобитата хемофилия е хеморагична диатеза (необичайна чувствителност към кървене, кръвоизлив), протичаща тежко, която се дължи на наличието на антитела по отношение на коагулационен фактор VIII (FVIII). При заболяването най-често се наблюдават обширни хематоми в меките тъкани, интрамускулно, масивни подкожни кръвоизливи и /или кървене от лигавиците (от стомашно-чревния тракт, пикочните пътища и гениталния тракт).
Както вече писа ДУМА, болестта може да се прояви за пръв път с тежък спонтанен кръвоизлив, налагащ прием в болница. Епизодите на кървене често са спонтанни и могат да варират в различна тежест. В над 52% от случаите причинителят на заболяването все още е неизвестен (идиопатичен) за медицината. Честотата на заболяването е по-висока при възрастните, най-вече при пациентите над 85 г., когато има и възрастови промени, увеличава се честотата и на чернодробните нарушения. При жените обаче има два пика на заболеваемостта, установила е медицината. Първият е свързан с период на раждане, а вторият - след 60-годишна възраст.
Придобитата хемофилия може да се развие във връзка с бременност, автоимунно заболяване, употреба на определени лекарства или рак, както писахме и по-рано.
Придобитата хемофилия е рядко заболяване, но често неразпознато, обяснява хематологът проф. Фани Мартинова. Както тя, така и колегите й от цял свят, са категорични, че

липсата на познаване на заболяването

може да доведе до забавено диагностициране и забавено и недостатъчно лечение. Прогнозата за развитието на придобитата хемофилия зависи от бързата  диагноза и лечение. Закъснялата диагноза  на инхибиторните антитела често води до фатални резултати. Медиците са категорични, че клиничният фенотип често е повлиян от възрастта на пациента и съпътстващите заболявания.

Как се диагностицира

заболяването, обяснява проф. Мартинова. "При пълна кръвна картина се вижда тежка анемия с понижен хемоглобин, нисък брой на червените кръвни телца. Но при такива спонтанни масивни кръвоизливи се прави и изследване на кръвосъсирването, като основните маркери са протомбиново време (РТ), активирано парциално тромбопластиново време (аРТТ), изследват се факторите на кръвосъсирването VIII и IX, както и антителата срещу фактор VIII. Ако тези показатели са в норма, необходимо е да бъдат изследвани и други показатели. При придобитата хемофилия маркерът, който показва причината за тези кръвоизливи, аРТТ, е удължен... Обяснявам всичко това най-вече за пацентите, които в момент на масивен кръвоизлив са у дома. Те трябва незабавно да потърсят лекарска помощ. Щом бъдат приети в спешно отделение, консултацията с клиничен хематолог е задължителна. Точно този специалист назначава специфичните кръвни изследвания, чиито резултати ще покажат каква е причината за кръвоизлива", подчертава проф. Мартинова. Тя уточнява, че изследването на факторите на кръвосъсирването се извършва в специални лаборатории, с каквито разполагат университетските болници в страна, в които има хематологични клиники.
След като бъде открит придобитият инхибитор, той трябва да се определи количествено, за да се покаже тежестта на нарушението и риска от хеморагични усложнения.

Лечението

Тези кръвоизливи се контролират много трудно и не се повлияват от лечение с FVIII, категорични са медиците. "Ако при такъв кръвоизлив се приложи кръвопреливане, няма да спре кръвозливът и дори може да се увеличи образуването на антитела, което ще усили кървенето. Ако се приложи концентрат на фактор VIII или фактор IX, без да са направени пълните изследвания, пак ще се увеличи образуването на антитела. Трябва да се приложи активиран фактор VII или други байпас продукти, които в каскадата на кръвосъсирването заобикалят пътя, по който действат факторите на кръвосъсирване. Те се прилагат при животозастрашаващо състояние.
Подходът при лечението на тези пациенти следва две посоки. Едната е краткосрочна и е насочена към спешното спиране на масивните кръвоизливи и лечение на анемичното състояние. След спиране на кървенето се прилага дългосрочна терапия, чиято цел е да потисне образуването на автоантитела. Прилагат се кортикостероиди, с които обичайно се лекуват автоимунните заболявания", обяснява проф. Мартинова.
Лекарите препоръчват пациент с подобни кръвоизливи да намери хематолог или център за лечение на хемофилия, защото антитела може да се появят отново, особено при влошаване на основното имунно състояние. След първия инцидент необходимо е пациентът да се консултира с хематолога си преди и най-незначителни манипулации. Лечението на тези пациенти е интердисциплинарно, казва проф. Мартинова.
Съвременната световна медицина е категорична, че приложението на активиран фактор VII води до 90-100% ефикасност като лечение от първа линия и 79-92% ефикасност като спасителна терапия.



В 10 до 20% проявите са при бременност и раждане

Близо 10-20% от всички случаи на придобита хемофилия се проявяват по време на бременност и раждане. Появата на масивен кръвоизлив от родовите пътища в първите два месеца след нормално преминало раждане при предварително здрава пациентка, може да бъде първата проява на придобита хемофилия. Когато причината е свързана с бременност, науката засега е установила, че такова спонтанно кървене често се появява след първата бременност - обикновено 2 до 5 месеца след раждането, но може да се прояви и до 1 година след раждането. При следващи бременности обикновено не се проявява, твърдят медици. Според тях установяването на придобита хемофилия непосредствено след родилния период, което се усложнява от масивно кървене от гениталния тракт, създава големи диагностични затруднения.
В много случаи поради силен кръвоизлив от гениталния тракт при раждане, за да се спаси животът на пациентката, се налага хистеректомия. Правилното тълкуване на изолираното удължаване на аРТТ в случай на следродилна хеморагия, може да промени диагнозата и лечението и да предпази пациентката от загуба на матката в млада възраст.



При придобита хемофилия се наблюдават обширни хематоми в меките тъкани, като в 80% от случаите са масивни подкожни кръвоизливи (снимката вляво), а в 45% са мускулни. При "царската болест" (вродената хемофилия) кръвоизливите са обикновено в ставите