Виктор Паскалев: Хората с хемофилия не са по-застрашени от КОВИД-19 от останалите

По повод Световния ден на хемофилията - 17 април, през 2020 г. се очакваше да се проведе за пета поредна година инициативата велопоход "Заедно" едновременно в София, Пловдив, Варна и Бургас. Вместо това тазгодишната информационна кампания на Българската асоциация по хемофилия ще премине под мотото "Включи се и ти!" - призив за действие към всички членове на обществото, които искат и могат да помогнат за популяризиране на целите на асоциацията, която от 1995 г. работи за защита на правата и интересите на пациентите и акцентира на принципа, че с помощта на съвременното лечение и социална подкрепа хората с нарушения на кръвосъсирването са пълноценни и равноправни членове на обществото. Смята се, че между 200 хил. и 300 хил. мъже по света, от които около 700 в България, са с хемофилия - най-често срещаното рядко заболяване, което се характеризира с неспособност на кръвта да се съсирва. Носител на дефектния ген е майката, но заболяват синове, а не дъщери.

От 1989 г. по инициатива на СЗО на 17 април се отбелязва денят за повишаване на информираността на обществото за хемофилията. На тази дата е роден Франк Шнабел - бизнесмен от Монреал, който е имал тежка хемофилия А. Той е инициатор и създател на Световната федерация по хемофилия (WFH) през 1963 г. с идеята "да се подобри лечението и грижата за стотиците хиляди хемофилици" по целия свят.

"В тазгодишната информационна онлайн кампания с хаштаг послания в социалните мрежи #включисеити и #световенденхемофилията целим да информираме широката общественост за всички специфики на заболяването и нуждите на всеки пациент", обяснява за ДУМА председателят на Българската асоциация по хемофилия Виктор Паскалев.

- Г-н Паскалев, с какво КОВИД-19 е опасен за хората с хемофилия и необходимо ли е по време на епидемията да има промяна в поведението им или в лечението им?

- Пациентите с хемофилия не произвеждат достатъчно или изобщо не произвеждат кръвосъсирващи белтъци (FVIII и FIX). Хемофилията е част от групата заболявания, свързани с наследствено нарушение на кръвосъсирването. В тази група освен наследствения недостиг на факторите на кръвосъсирване VIII, IX е и I, II, V, VII, X, XI, XIII, както и болестта на von Willebrand (болест на Вилебранд, описана за пръв път от финландския лекар Ерик Адолф фон Вилебранд през 1926 г.-б.а.). Тоест, по-голямата част от тези пациенти не получават лечение, което да потиска имунната им система, и затова хемофилията не е предпоставка хората, живеещи с нея, да са по-засегнати от инфекцията КОВИД-19. Като цяло хората с хемофилия не са по-уязвими към заразяване с новия коронавирус, отколкото всички останали. Но, когато човек с хемофилия има съпътстващи заболявания като диабет, хипертония, ХИВ/СПИН или му се провежда имуносупресивно лечение заради трансплантиран черен дроб, или приема противовъзпалителни медикаменти, е с намален имунитет, което поставя тези пациенти в групата на рисковите. В тази група са и пациенти с хемофилия над 60 г. Важно е да се знае, че по-младите, които имат шанса да получават съвременно лечение, имат поне 90% съхранен двигателен апарат, а и не приемат лекарства, които да потискат имунитета им, което не ги поставя в рискова група. Всичко това, разбира се, не означава, че хората с хемофилия не трябва да спазват предприетите мерки за физическа дистанция, ползване на маски и ръкавици, старателно измиване на ръцете, избягване на места с много хора и пр. Ако все пак се случи някой с хемофилия да се зарази с КОВИД-19, при лечението му следва да се има предвид основното заболяване. 

- Преди дни бе съобщено, че кръводарителите намаляват. Това би ли оказало негативно влияние на осигуреността с кръв и кръвни продукти на хората с хемофилия?

- Този въпрос зададохме още в началото на епидемията на фирмите, които произвеждат от човешка кръвна плазма лекарствени продукти за лечение на вродени нарушения на кръвосъсирването. Безпокойството ни като пациентска организация беше дали те може да бъдат проводник на зараза от КОВИД-19. Но трябва да се знае, че те са инактивирани, т.е. двойно или тройно пречистени, и технологията на пречистване не позволява подобен вирус да живее в плазмените продукти. Имаше подобен въпрос от пациентски организации от други страни към FDA (Агенцията за контрол на храните и лекарствата в САЩ) и отговорът беше, че не може заразата от КОВИД-19 да се предава чрез плазмени продукти.

Като алтернатива за лечение на хемофилия също толкова ефективно се прилагат лекарствени продукти, за чието производство не се използва човешка кръвна плазма. 

Едните са произведени по рекомбинантна технология. Съдържащият се в тях фактор на кръвосъсирване е продукт на генноинженерни технологии. Тези лекарствени продукти са високопречистени, концентрирани и не носят риск от пренасяне на други заболявания.

При производството на другите се използват съвременните високи технологии, при които лечебният ефект е в резултат на използването на хуманизирано моноклонално антитяло. 

Теоретично възможно е при намаляване на кръводарителите да намалеят плазмените лекарствени продукти. Но това дори и да се случи, те може да бъдат заменени от продукти, при производството на които не се използва човешка кръвна плазма. Така че няма причини за недостиг на медикаменти за хората с хемофилия. 

- Хората с хемофилия имат ли опасения, че е възможно при спешно състояние да не бъдат обслужени своевременно по време на епидемията?

- Нямаме сигнали някой с хемофилия да е потърсил лекарска помощ и да му е отказана. А и няма причини за това. Ако се наложи хоспитализация, за пациентите с хемофилия има специализирани звена, които не могат да спрат работа. Освен това, от м.г. влезе в сила промяна в спешността. Ако човек с хемофилия бъде хоспитализиран, например защото е паднал или защото се е порязал, лекуващият екип от болницата трябва да се свърже с лекуващия хематолог, за да се определи какво трябва да е лечението по време на болничния му престой и дали е необходима промяна в приема на фактор, с който е лекуван. Една от т.нар. болници донори в София, Пловдив, Варна и Плевен, където има комисии, които имат право да изписват такива лекарствени продукти, доставя в болницата, където е пациентът, необходимите количества. Това е стъпка напред, защото касата вече плаща тези продукти извън клиничната пътека, по която е хоспитализиран пациентът с хемофилия. 

До момента не сме получавали и сигнали за недостиг на лекарствени продукти за лечение на хемофилия или за трудности при снабдяването им. Имаме информация, че фирмите са осигурили достатъчни количества, а и НЗОК автоматично удължи протоколите един месец след края на извънредното положение. Надявам се, че с удължаването на извънредното положение до 13 май, протоколите ще действат и с този срок. 

- Как е решен проблемът с плановите операции на хората с хемофилия?

- Когато говорим за планови операции на хора с хемофилия, най-често става въпрос за ортопедични, които по-често са необходими при по-възрастните пациенти и особено в случаите, когато трябва да бъде сменена става. Но проблемът не е в плащането на тези операции, а в плащането на необходимите лекарствени продукти, съдържащи съответния фактор на кръвосъсирване, предвид високата им цена. В този смисъл въпросът с плановите операции на хора с хемофилия не е решен вече 9 години. Същият е и проблемът и при инвазивни интервенции в доболничната помощ и при дентално лечение.

- Трябва ли да бъде създадена нарочна клинична пътека, която да покрива и количеството фактор при планова операция на пациент с хемофилия?

- Такава пътека практически не може да бъде създадена. Потребността на всеки пациент от фактор на кръвосъсирване е строго индивидуална и варира в широки граници. За да е ефективно ортопедичното лечение, пациентът трябва да получава необходимия му фактор в достатъчни количества през предоперативния, оперативния и следоперативния период. Затова най-удачен е редът, който се направи при спешната помощ - лекарствените продукти да се плащат извън стойността на клиничната пътека.

- Своевременно ли се диагностицира придобитата хемофилия и адекватно ли е лечението? 

- За придобита хемофилия говорим, когато организмът на човек, който няма вродено нарушение на кръвосъсирването, започне спонтанно да произвежда антитела (инхибитори) срещу факторите на кръвосъсирване, които сам създава. Най-често те са насочени срещу фактор VIII (FVIII). В около 50% от случаите инхибиторните антитела срещу FVIII се развиват при хора без наличие на друго съпровождащо заболяване и причината остава неясна. В останалата част се касае за жени в следродовия период или при пациенти с автоимунни заболявания (системен лупус, ревматоиден артрит, болести на щитовидната жлеза), неоплазми, инфекции или приложение на някои медикаменти. Приблизителната честота на заболяването за всички възрасти и при двата пола е 1,5 на 1 млн. души годишно. В България са около 4-5 пациента.

Наличната информация в асоциацията показва, че не винаги своевременно се диагностицира. Лечението не е решено както при вродените нарушения на кръвосъсирването, а всеки случай се разглежда и решава индивидуално. Придобитата хемофилия не е посочена като заболяване както в законовите, така и подзаконовите нормативни актове. Тази година направихме опит, като внесохме писмо с наши предложения в Народното събрание между двете четения на Закона за бюджета на НЗОК до здравната комисия и всички парламентарни групи, но за съжаление не получихме разбиране.