Неразгаданата придобита хемофилия

"Царска болест", "рядка кръв" са част от названията, с които хората наричат в годините хемофилията. Известно е, че последният наследник на руския престол - царевич Алексей, е страдал от това заболяване, поради което императорското семейство се ползвало от услугите на монаха Григорий Распутин, тъй като се смятало, че той може да контролира болестта...
Всъщност от нея страдали доста членове на кралски семейства в Европа, тъй като повечето от тях били потомци на британската кралица Виктория, която имала 6 дъщери. Известно е също, че носител на "дефектния ген", причиняващ хемофилията, е жена, но може да заболеят само синовете й, не и дъщерите. Това е генетичното заболяване хемофилия, за което всички знаят - то е проява на дефицит на факторите VIII и IX, осигуряващи съсирването на кръвта и се проявява само при момчета и мъже. Първият описан случай на жена с хемофилия е именно кралица Виктория. Между другото, за кръвосъсирването са отговорни 12 специфични белтъка, които трябва да са налични в кръвта в определена концентрация. Когато тя е нарушена, идват болестите.
Малцина обаче знаят за друг вид хемофилия, т.нар. придобита. Тя не е генетично заболяване, а състояние, при което организмът спонтанно развива антитела към собствения фактор VIII. Причинителят й е неизвестен. Придобитата хемофилия е

рядко заболяване, но често неразпознато

обяснява хематологът проф. Фани Мартинова. Тя уточнява, че засега медицинската наука не може да установи точната причина за заболяването в около 50% от случаите. За период от 2 години заболяването се среща при 2 до 3 души на 1 млн. население. За България няма статистика. "Не може да се каже, че e по-рядко срещана болест от обичайната хемофилия, защото причините за проявата й са много повече - травма, най-често множествена, други хематологични заболявания, автоимунни заболявания, свързани с образуването на антитела срещу собствените клетки на организма, инфекциозни заболявания и много често туморни заболявания, както и след големи хирургични интервенции и чернодробни заболявания. Причината е, че факторите на съсирването се синтезират в черния дроб. Предпоставка за проява на заболяването може да е и приемът на препарати, свързани с кръвосъсирването, т.нар. антикоагуланти, чиято цел, както е известно, е да предотвратят образуването на тромби. Например пациентите, на които са поставени стентове, трябва да вземат анкоагуланти, за да бъде предотвратено съсирването на кръвта, както и антиагреганти, за да не се образуват тромби", казва специалистката. Тя е предупреждава, че едно кръвотечение от носа, не е симптом на придобита хемофилия. Но например при човек с раково заболяване, чието състояние е добро и изведнъж получава обширен кръвоизлив, който обхваща цяла ръка, крак, гърди или гръб, вече е знак за това заболяване и е необходимо да се вземат спешни мерки.

Възрастта

в която може да се "отключи" заболяването, е от 16 до над 84 г. При множествена травма и хирургична намеса заболяването може да се развие и преди 16 г. Честотата е по-висока при възрастните, най-вече при пациентите над 85 г., когато има и възрастови промени, увеличава се честотата и на чернодробните нарушения. подчертава проф. Мартинова. Тя е категорична, че при

младите по-голяма е честотата при жените

"От една страна, автоимунните заболявания се срещат с по-голяма честота при младите хора, от друга - едно раждане с масивно кървене може да отключи проявите на придобитата хемофилия. При възрастните обаче по-често е разпространението при мъжете, защото в напреднала възраст именно при тях са по-чести злокачествените заболявания", обяснява специалистката.
При придобитата хемофилия кръвоизливите са на базата на автоантитела, поради което се срещат по-често при автоимунни и туморни заболявания. Докато при вродената хемофилия заболяването се дължи на т.нар. алоантитела (външни антитела).

Кръвоизливите са различни при двата вида

хемофилия. "При вродената хемофилия кръвоизливите са ставни, докато при придобитата в над 80% от случаите са подкожни, а в около 45% са мускулни. Това са обширни кръвоизливи, заемат големи площи от тялото. Много често е кървенето от стомашно-чревния, както и от урогинеталния тракт. Възникват спонтанно - без травма. Медицината смята, че в около 10% от случаите краят е фатален, което не е никак малко, коментира проф. Мартинова.