Да си хемофилик в България

В унгарски град млад мъж се радва на успешната си кариера, спортува всеки уикенд, води пълноценен живот и прави всичко, което и неговите здрави връстници, въпреки че има хемофилия. Малко по на изток, в България, негов връстник със същата професия трябва да ограничи своите възможности за работа (камо ли за кариера), защото ставите на коленете му са болезнено деформирани. Той не може да се развива в професията си, защото тя изисква да бъде на крак по няколко часа на ден.
Често даваме този пример в ДУМА, защото той е показателен за отношението на държавата към българите с хемофилия. Преди време резултатите от анкета сред 202 фирми показаха, че само в 2% от анкетираните фирми работят хемофилици. Едва 27% от анкетираните смятат, че е възможно хемофилиците да се реализират само в определени браншове. Все пак от всяка десета фирма са убедени, че няма проблем хората с хемофилия да са успяващи служители. Въпреки това само 4% от хората с това страдание имат работа по данни от проучване, проведено преди време от "Ноема".


Фактите говорят сами за себе си! Затова поне в Световния ден на хемофилията - 17 април, е добре обществото ни да чуе проблемите на тези хора с рядко заболяване. Те не са много - около 630, от които 110 са деца. Всеки ден всеки един от тях и семействата им са в тежки преговори с болестта. Напредъкът в медицината с всеки изминал ден дава преднина на тези момчета и мъже.
По-голямата част от грижата за хората с хемофилия е от близките и роднините им и техните лекари.
Преди години протестираха заради недостига на животоспасяващи препарати. Днес не протестират, но това не означава, че проблемите им са решени. Например за 2016 г. изразходваните коагулационни фактори за лечение на хемофилия са 2,9 единици на глава от населението (така се измерват - б.р.), но това е

над 2 пъти по-малко от други европейски страни!

Заради по-високата цена на рекомбинантните фактори, у нас те се прилагат само за деца до 18 г., коментира доц. д-р Валерия Калева, дм, началник на Детската клиника по клинична хематология и онкология при УМБАЛ "Св. Марина" във Варна. Сериозен проблем у нас остават физиотерапевтичните процедури, които са важна част от комплексното лечение на хемофилията. У нас тези пациенти имат право само но 7-10-дневен курс годишно по клинична пътека, докато в европейските страни се провеждат безплатно и според индивидуалните нужди на отделния пациент. От 2011 г. не е решен въпросът с финансирането на плановото болнично ортопедично и друго оперативно лечение, включително и ставното протезиране, категорични са специалистите. Все още проблем е социалната интеграция на хората с хемофилия, както и изборът на професия.
В интерес на истината благодарение на упоритостта на лекари и пациентски организации се постигна и у нас немалко за лечението на хората с хемофилия. Например профилактичното лечение на хора с хемофилия започна през  2011 г. и постепенно в него са включени всички деца с тежка хемофилия, както и имащите чести епизоди на кървене. Лекарите са категорични, че при

правилна профилактика,

децата с хемофилия могат да водят пълноценен живот, без да се ограничава физическата им активност, без да се налага да отсъстват от училище.
От 2014 г. страната ни вече разполага със специализирани центрове по хемофилия, които осигуряват комплексно лечение. От 2014 г. у нас има и два сертифицирани експертни центъра по хемофилия - в Националната болница по хематологични заболявания и в УМБАЛ "Св. Марина" във Варна. Те имат 24-часова телефонна връзка и оказват денонощна спешна помощ, предоставят консултации от високоспециализирани интердисциплинарни екипи (хематолог, ортопед, физиотерапевт, генетик, стоматолог, психолог и социален работник), диспансерно проследяване на пациентите, координация на услуги в болнични и извънболнични условия и контрол при провеждане на домашно лечение. В тези центрове има и образователни програми и за пациенти, и за членовете на семействата им, и за лекари и медицински специалисти, пациенти и семействата им получават психологическа подкрепа. Доц. Калева ръководи Експертния център по коагулопатии и вродени анемии в УМБАЛ "Св. Марина" във Варна. Тя е категорична, че е много важно и

учителите и възпитателите на деца с хемофилия

да бъдат запознати със заболяването и да бъдат обучени да реагират адекватно, когато дете получи травма или кръвоизлив.
Доц. Калева подчертава, че само в НБАЛХЗ и в университетските болници във Варна, Пловдив, Плевен и Стара Загора получават субсидия от МЗ за закупуване на коагулационни фактори. При спешен случай пациентите трябва да бъдат закарани до една от тези болници, а това поставя в риск живота им.
Доц. Калева подчертава, че само в НБАЛХЗ и в университетските болници в Варна, Пловдив, Плевен и Стара Загора получават субсидия (делегиран бюджет) от МЗ за закупуване на коагулационни фактори. С изключение на УМБАЛСМ "Пирогов" в останалите здравни заведения в страната, включително и в спешните центрове, липсват налични кръвосъсирващи фактори и при необходимост от спешно лечение, пациентите трябва да бъдат закарани до една от тези болници или да изчакат получаване на медикаментите от тях. Тази система на болнично снабдяване с коагулационни фактори е изключително неудачна и поставя живота на пациентите в много висок риск.



Историята

Хемофилията е известна от библейски времена. Наричана е "кралска болест". Носителка на дефектния ген била британската кралица Виктория. За първи път симптоми на болестта се появили при сина й принц Леополд. Виктория имала много дъщери, които били омъжени за кралски особи из цяла Европа. Най-известният случай е правнукът й Алексей Николаевич, син на внучката й и на руския император Николай Втори.
В превод от английски коагулация означава кръвосъсирване. Коагулопатията е нарушение в кръвосъсирването. Хемофилиите са сред най-често срещаните болести на вродени коагулопатии, причина за които е вроденият дефицит на коагулационен фактор VIII или IX. Затова има 2 типа хемофилия - А и Б. И двата са полово свързани (с Х-хромозома) и засягат само мъже, обяснява доц. Калева.
Най-често признаците на болестта се проявяват в кърмаческа възраст - синини, подкожни или мускулни хематоми, а след прохождане се появяват и първите ставни кръвоизливи. От тях най-често засегнати са коленете, лактите, глезените, раменете, китките. Ненавременно и неадекватно лечение може да доведат до тежки артрити и инвалидизация. 
В света 200-300 000 мъже са с хемофилия. Приблизително 1 на всеки 5000 мъже се ражда с хемофилия и 1 на 5 млн. жени, сочи световната статистика.


доц. д-р Валерия Калева

Световният ден

Световният ден на хемофилията е на 17 април и се отбелязва от 1989 г. През 1995 г. у нас е основано първото Дружество на болните от хемофилия и техните семейства. Както стана ясно по-горе, дъщерите и майките са носителки на хемофилната наследственост, но не боледуват. Въпреки това техният живот не е по-лек от този на синовете и братята. Затова през 2017 г. акцент на Световния ден са жените носителки на генетичното заболяване, изказан с призива "Чуйте гласа им".
У на 23 април Българската асоциация по хемофилия (БАХ) организира за втора година



велопоход "Заедно"

- специално събитие, избрано от БАХ, което да разпространи велоспорта като препоръчителен и полезен за хората с хемофилия.
Организаторите канят всички активни граждани на София да поемат на велоразходката заедно, за да се обединят в една кауза със сърце, която цели да повиши осведомеността и приемствеността в обществото ни.
Велопоходът ще се проведе в 3 града на 23 април от 10.30 ч.:
- София (от Пилоните на НДК)
- Пловдив (от пл. "Съединение")
- Варна (входът на Морската градина).